SPINA BIFIDA

SPINA BIFIDA

Kasus

Bayi  Ny. V  lahir dengan kelainan tulang belakang, dokter mengatakan bayi menderita spina bifida.

Definisi

Spina Bifida (Sumbing Tulang Belakang) adalah suatu celah pada tulang belakang (vertebra), yang terjadi karena bagian dari satu atau beberapa vertebra gagal menutup atau gagal terbentuk secara utuh.  (http://www.medicastore.com/)

Spina bifida adalah gagal menutupnya columna vertebralis pada masa perkembangan fetus. Defek ini berhubugan dengan herniasi jaringan dan gangguan fusi tuba neural.

Gangguan fusi tuba neural terjadi sekitar minggu ketiga setelah konsepsi, sedangkan penyebabnya belum diketahui dengan jelas.

Beberapa hipotesis terjadinya spina bifida antara lain adalah :

  1. Terhentinya proses pembentukan tuba neural karena penyebab tertentu
  2. Adanya tekanan yang berlebih dikanalis sentralis yang baru terbentuk sehingga menyebabkan ruptur permukaan tuba neural
  3. Adanya kerusakan pada dinding tuba neural yang baru terbentuk karena suatu penyebab.

( Buku ajar Ilmu Kesehatan Anak, A.H. Markum:2002)

Penyebab

Resiko melahirkan anak dengan spina bifida berhubungan erat dengan kekurangan asam folat, terutama yang terjadi pada awal kehamilan. Kelainan bawaan lainnya yang juga ditemukan pada penderita spina bifida (diagnosa banding)  :

–          Hidrocephalus

–          Siringomielia

–          Dislokasi pinggul

Beberapa jenis spina bifida :

  1. Okulta : merupakan spina bifida yang paling ringan. Satu atau beberapa vertebra tidak terbentuk secara normal, tetapi korda spinalis dan selaputnya (meningens) tidak menonjol.

Gejalanya :

–          Seberkas rambut pada daerah sakral (panggul bagian belakang)

–          Lekukan pada daerah sakrum

  1. Meningokel : meningens menonjol melalui vertebra yang tidak utuh dan teraba sebagai suatu benjolan dari cairan dibawah kulit.

– menonjolnya meninges

– sumsum tulang belakang

– cairan serebrospinal

  1. Mielokel : jenis spina bifida yang paling berat, dimana korda spinalis menonjol dan kulit diatasnya tampak kasar da merah.

Gejala

Gejalanya bervariasi, tergantung kepada beratnya kerusakan pada korda spinalis dan saraf yang terkena. Gejalanya berupa:

–          Penonjolan seperti kantung dipunggung tengah sampai bawah pada bayi baru lahir

–          Jika disinari, kantung tersebut tidak tembus cahaya

–          Kelumpuhan/kelemahan pada pinggul, tungkai atau kaki

–          Penurunan sensasi

–          Inkontinensia urine, maupun inkontinensia tinja

–          Korda spinalis yang terkena, rentan terhadap infeksi (meningitis).

http://images.google.co.id/images

Komplikasi

Terjadi pada salahsatu syaraf yang terkena dengan menimbulkan suatu kerusakan pada syaraf spinal cord, dengan itu dapat menimbulkan suatu komplikasi tergantung pada syaraf yang rusak.

Patofisiologi

Cacat terbentuk pada trisemester pertama kehamilan, prosesnya karena tidak terbentuknya mesoderm pada daerah tersebut sehingga bagian yang telah menyatu (prosesus nasalis dan maksilaris) pecah kembali. (Media Aesculapius. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3 Jilid 2. 2000. Jakarta: MA.)

Hidrosefalus seringsepalus empuan 3 kali lebih dominan. pusatsi i foramen Luschkahasilkan peningkatan tekanan dan dilatasi dari aliran proksikali dihubungkan dengan Mielomeningokel yang seharusnya diamati perkembangannya pada bayi. Pada kasus yang masih tersisa terdapat riwayat infeksi intrauterin (toksoplasmosis, sitomegalovirus), perdarahan perinatal (anoksik atau traumatik), dan meningoensepalitis neonatal (bakteri atau virus).

Pengobatan

Tujuan dari pengobatan awal adalah:

–          Mengurangi kerusakan saraf akibat spina bifida

–          Meminimalkan komplikasi (misalnya infeksi)

  • Pembedahan dilakukan untuk menutup lubang yang terbentuk dan untuk mengobati hidrosefalus, kelainan ginjal dan kandung kemih serta kelainan bentuk fisik yang sering menyertai spina bifida.
  • Terapi fisik dilakukan agar pergerakan sendi tetap terjaga dan untuk memperkuat fungsi otot.
  • Untuk mengobati atau mencegah meningitis, infeksi saluran kemih dan infeksi lainnya, diberikan antibiotik.
  • Untuk membantu memperlancar aliran air kemih bisa dilakukan penekanan lembut diatas kandung kemih.
  • Diet kaya serat dan program pelatihan buang air besar bisa membantu memperbaiki fungsi saluran pencernaan.

Pencegahan

  • Resiko terjadinya spina bifida bisa dikurangi dengan mengkonsumsi asam folat.
  • Kekurangan asam folat pada seorang wanita harus ditangani sebelum wanita tersebut hamil,   karena kelainan ini terjadi sangat dini.
  • Pada  wanita hamil dianjurkan untuk mengkonsumsi asam folat sebanyak 0,4 mg/hari. Kebutuhan asam folat pada wanita hamil adalah 1 mg/hari.

Pemeriksaan Diagnostik

–          USG : Untuk mengetahui apakah ada kelainan spina bifida pada bayi yang dikandung adalah melalui pemeriksaan USG. Hal itu dapat diketahui ketika usia bayi 20 minggu.

–          Pemeriksaan darah pada ibu

Dengan teknik AFP : hanya membutuhkan sedikit sampel darah dari lengan ibu dan tidak beresiko terhadap janin. Bila hasil skrining positif biasanya diperlukan test lanjutan untuk memastikan adanya kelainan genetik pada janin yang lahir kelak menderita cacat.

–          Pemeriksaan air ketuban ibu

Faktor yang mempengaruhi tumbuh kembang

  • Faktor genetik

Faktor genetik merupakan dasar dalam mencapai hasil akhir proses tumbuh kembang anak. Melalui instruksi genetik yang terkandung di dalam sel telur yang telah dibuahi dapat ditentukan kualitas dan kuantitas pertumbuhan. Ditandai dengan intensitas dan kecepatan pembelahan, derajat sensitivitas jaringan terhadap rangsangan, umur pubertas, dan berhentinya pertumbuhan tulang. Termasuk faktor genetik adalah sebagai faktor bawaan yang normal dan patologik, jenis kelamin, suku bangsa,. Potensi genetik yang bermutu jika berinteraksi dengan lingkungan secara positif akan dicapai hasil akhir yang optimal

Faktor herediter, sebagai faktor yang sudah dipastikan.

75% dari faktor keturunan resesif dan 25% bersifat dominan.

ü   Mutasi gen.

ü   Kelainan kromosom

  • Faktor  lingkungan
  1. Lingkungan merupakan faktor  yang sangat menentukan tercapai atau tidaknya potensi bawaan. Lingkungan yang baik memungkinkan potensi bawaan tercapai, sedangkan yang kurang baik akan menghambatnya. Lingkungan ini merupakan lingkungan “ bio-fisiko-psiko-sosial” yang mempengaruhi individu setiap hari mulai dari konsepsi sampai akhir hayat, antara lain :

ü   Faktor usia ibu

ü   Obat-obatan.
Asetosal, Aspirin (SCHARDEIN-1985) Rifampisin, Fenasetin, Sulfonamid, Aminoglikosid, Indometasin, Asam Flufetamat, Ibuprofen, Penisilamin, Antihistamin dapat menyebabkan celah langit-langit. Antineoplastik, Kortikosteroid

ü  Nutrisi

ü  Penyakit : infeksi Sifilis, virus rubella

ü  Radiasi

ü  Stres emosional

ü  Trauma (trimester pertama)

  • Faktor psikososial : Respon orang tua terhadap bayi/anak :

ü  Rasa bersalah

ü  Kemampuan membuat keputusan tentang pengobatan/ tindakan segera

ü  Kemampuan untuk berkomunikasi dengan yang lain

Pertumbuhan dan Perkembangan selama masa bayi :

Fisik

Motorik kasar

Motorik halus

–          Penambahan berat badan 150 sampai 210 gr setiap minggu selama 6 bulan pertama.

–          Penambahan tinggi badan 2,5 cm setiap bulan selama 6 bulan pertama.

–          Peningkatan lingkar kepala sebesar 1,5 cm setiap bulan selama 6 bulan pertama.

–          Ada refleks primitif dan kuat

–          Refleks mata boneka dan refleks dansa menghilang.

–          Pernafasan hidung harus terjadi.

–          Memilih posisi fleksi dengan felvis tinggi tetapi lutut tidak dibawah abdomen bila telengkup.

–          Dapat memutar kepala dari satu sisi ke sisi lain bila telengkup.

–          Mengalami head lag yang nyata, khususnya bila menarik kepala dari posisi berbaring ke posisi duduk.

–          Menahan kepala sebentar secara faralel dan dlam garis tengah dan tertahan dlam posisi telengkup.

–          Menunjukan refleks leher tonik asimetris bila telentang

–          Bila menahan dalam posisi berdiri, tubuh lemas pada lutut dan panggul

–          Tangan tertutup secara umum.

–          Refleks menggenggam kuat.

–          Tangan mengatup pada kontak dengan mainan.

Asuhan Keperawatan

Pengkajian keperawatan

–          Riwayat prenatal

–          Riwayat keluarga dengan defek spinal cord

–          Pemeriksaan fisik :

ü  Adanya myelomeningocele sejak lahir

ü  Peningkatan lingkar kepala

ü  Hipoplasi ekstremitas bagian bawah

ü  Kontraktur/ dislokasi sendi

ü  Adanya inkontinensia urin dan feses

ü  Respon terhadap stimulasi

ü  Kebocoran cairan cerebrospinal

Diagosa keperawatan :

  1. Risiko tinggi infeksi b.d spinal malformation, luka operasi dan shunt

Ganguan perfusi jaringan serebral b.d peningkatan tekanan intrakranial

Tujuan :

  1. Anak bebas dari infeksi
  2. Anak menunjukan respon neurologik yang normal

Kriteria hasil :

–          Suhu dan TTV normal

–          Luka operasi, insisi bersih

Intervensi

Rasional

–          Monitor tanda-tanda vital. Observasi tanda infeksi : perubahan suhu, warna kulit, malas minum , irritability, perubahan warna pada myelomeingocele.

–          Ukur lingkar kepala setiap 1 minggu sekali, observasi fontanel dari cembung dan palpasi sutura kranial

–          Ubah posisi kepala setiap 3 jam untuk mencegah dekubitus

–          Observasi tanda-tanda infeksi dan obstruksi jika terpasang shunt, lakukan perawatan luka pada shunt dan upayakan agar shunt tidak tertekan

Untuk melihat tanda-tanda terjadinya resiko infeksi

Untuk melihat dan mencegah terjadinya TIK dan hidrosepalus

Untuk mencegah terjadinya luka infeksi pada kepala (dekubitus)

Menghindari terjadinya luka infeksi dan trauma terhadap pemasangan shunt

  1. Berduka b.d kelahiran anak dengan spinal malformation

Tujuan :

Orangtua dapat menerima anaknya sebagai bagian dari keluarga

Kriteria hasil :

–          Orangtua mendemonstrasikan menerima anaknya dengan menggendong, memberi minum, dan ada kontak mata dengan anaknya

–          Orangtua membuat keputusan tentang pengobatan

–          Orangtua dapat beradaptasi dengan perawatan dan pengobatan anaknya

Intervensi

Rasional

–          Dorong orangtua mengekspresikan perasaannya dan perhatiannya terhadap bayinya, diskusikan perasaan yang berhubungan dengan pengobatan anaknya

–          Bantu orangtua mengidentifikasi aspek normal dari bayinya terhadap pengobatan

–          Berikan support orangtua untuk membuat keputusan tentang pengobatan pada anaknya

Untuk meminimalkan rasa bersalah dan saling menyalahkan

Memberikan stimulasi terhadap orangtua untuk mendapatkan keadaan bayinya yang lebih baik

Memberikan arahan/suport terhadap orangtua untuk lebih mengetahui keadaan selanjutnya yang lebih baik terhadap bayi

  1. Gangguan pertumbuhan dan perkembangan b.d kebutuhan positioning, defisit stimulasi dan perpisahan

Tujuan :

Anak mendapat stimulasi perkembangan

Kriteria hasil :

–          Bayi / anak berespon terhadap stimulasi yang diberikan

–          Bayi / anak tidak menangis berlebihan

–          Orangtua dapat melakukan stimulasi perkembangan yang tepat untuk bayi / anaknya

Intervensi

Rasional

–          Ajarkan orangtua cara merawat bayinya

dengan memberikan terapi pemijatan bayi

–          Posisikan bayi prone atau miring kesalahasatu sisi

–          Lakukan stimulasi taktil/pemijatan saat melakukan perawatan kulit

Agar orangtua dapat mandiri dan menerima segala sesuatu yang sudah terjadi

Untuk mencegah terjadinya luka infeksi dan tekanan terhadap luka

Untuk mencegah terjadinya luka memar dan infeksi yang melebar disekitar luka

  1. Risiko tinggi trauma b.d lesi spinal

Tujuan :

Pasien tidak mengalami trauma pada sisi bedah/lesi spinal

Kriteria Hasil:

–          Kantung meningeal tetap utuh

–          Sisi pembedahan sembuh tanpa trauma

Intervensi

Rasional

Rawat bayi dengan cermat

Tempatkan bayi pada posisi  telungkup atau miring

Gunakan alat pelindung di sekitar kantung ( mis : slimut plastik bedah)

Modifikasi aktifitas keperawatan rutin (mis : memberi makan, member kenyamanan)

Untuk mencegah kerusakan pada kantung meningeal atau sisi pembedahan

Untuk meminimalkan tegangan pada kantong meningeal atau sisi pembedahan

Untuk memberi lapisan pelindung agar tidak terjadi iritasi serta infeksi

Mencegah terjadinya trauma

  1. Resiko tinggi cedera b.d peningkatan intra kranial (TIK)

Tujuan : pasien tidak mengalami peningkatan tekanan intrakranial

Kriteria Hasil :   anak tidak menunjukan bukti-bukti peningkatan TIK

Intervensi

Rasional

Observasi dengan cermat adanya tanda-tanda peningkatan TIK

Lakukan pengkajian Neurologis dasar pada praoperasi

Hindari sedasi

Ajari keluarga tentang tanda-tanda peningkatan TIK dan kapan harus memberitahu

Untuk mencegah keterlambatan tindakan

Sebagai pedoman untuk pengkajian pascaoperasi dan evaluasi fungsi firau

Karena tingat kesadaran adalah pirau penting dari peningkatan TIK

Praktisi kesehatan untuk mencegah keterlambatan tindakan

  1. Risiko tinggi kerusakan integritas kulit dan eleminasi urin b.d paralisis, penetesan urin yang kontinu dan feses

Tujuan :

pasien tidak mengalami iritasi kulit dan gangguan eleminasi urin

Kriteria hasil :

kulit tetap bersih dan kering tanpa bukti-bukti iritasi dan gangguan eleminasi.

Intervensi

Rasional

Jaga agar area perineal tetap bersih dan kering dan tempatkan anak pada permukaan pengurang tekanan.

Masase kulit dengan perlahan selama pembersihan dan pemberian lotion.

Berikan terapi stimulant pada bayi

Untuk mengrangi tekanan pada lutut dan pergelangan kaki selama posisi telengkup

Untuk meningkatkan sirkulasi.

Untuk memberikan kelancaran eleminasi

Daftar Pustaka

Markum A.H. Buku Ajar Ilmu Kesehatan Anak, Jakarta : EGC, 2002.

Media Aesculapius. Kapita Selekta Kedokteran Edisi ke-3 Jilid 2. Jakarta: MA, 2000.

Whaley’s and Wong. Pedoman Klinis Keperawatan Pediatrik. Edis 4. Jakarta : EGC, 2003.

(http://www.medicastore.com/

Tinggalkan komentar

Belum ada komentar.

Comments RSS TrackBack Identifier URI

Tinggalkan Balasan

Isikan data di bawah atau klik salah satu ikon untuk log in:

Logo WordPress.com

You are commenting using your WordPress.com account. Logout / Ubah )

Gambar Twitter

You are commenting using your Twitter account. Logout / Ubah )

Foto Facebook

You are commenting using your Facebook account. Logout / Ubah )

Foto Google+

You are commenting using your Google+ account. Logout / Ubah )

Connecting to %s